进行性肌营养不良是比较典型的遗传性的疾病,给患者带来了严重的伤害和影响,很多孩子因此而收到深深的伤害。进行性肌营养不良患者要想得到有效的治疗,就要抓住最佳治疗时机,越早的治疗对患者的康复就越有利。肌营养不良主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。那么,肌营养不良的典型症状有哪些?下面请河北医科大学附属平安医院风湿免疫科的王晓军副院长为大家详细讲解。
肌营养不良——肌营养不良八大症状
症状一、翼状肩胛:正常人的肩胛骨紧贴胸壁,这主要是由前锯肌和斜方肌的协同收缩来完成的。如果前锯肌和斜方肌麻痹,就可使肩胛骨失去贴胸的作用力。当上臂运动使肩胛骨旋转时,它就可以出现因脊柱缘失去牵拉而翘起,形成似蟋蟀翅膀的样的畸形,所以临床据此特征而命名为翼状肩胛。
症状二、腰椎前凸,下肢摆状:从蹲位只有靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,然后逐步挺起身子。继骨盆带肌肉受累之后,逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力,两臂举高不能。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、岗上、岗下肌萎缩而使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起,称翼状肩。病程逐步发展,某些小儿肌营养不良患者可能由于本身生长发育的影响,出现病程的相对稳定或好转。多数病孩在10岁时已丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。
症状三、四肢挛缩,完全不能活动:常因伴发肺部感染、褥疮等,20岁之前丧生。智商常有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状。
症状四、仰卧位起立时呈特殊姿态:起立时先翻身俯卧,再双手撑地、扶膝、伸腰等,是一种肌肉疾病的体征,用来判定骨盆带肌肉,特别是髋关节及伸膝肌力量,应用于诊断各类神经肌肉疾病,特别是进行性肌营养不良。
症状五、眼咽型:眼睑下垂,眼球活动障碍;吞咽困难,构音不清。双下肢近端无力,跑步困难、易跌、上楼费力;
症状六、腓肠肌或三角肌假性肥大:假肥大型呈性环连隐性遗传,男性罹病,女性携带。通常在幼儿期起病。小儿肌营养不良表现为能走路的年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数有小腿肌的肥大,病初肥大肌肌力相对稍强。臀中肌受累而致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而足跟不能着地;腰大肌受累而腹部前凸,脑后仰。
症状七、面肩肱型:面肩-肱型肌营养不良症的发病时间相对假肥大型较晚,它是从青年期起病。患者最初会出现面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩。 肌肉营养不良意味着缓慢进展的肌肉变性,伴随着逐渐加重的肌力减退以及肌肉的萎缩(体积减小)。在面肩肱型肌营养不良症中,首先影响脸、肩和上臂,并且程度最严重。此外,其他肌肉也常受累。因为面肩肱型肌营养不良症的进展通常非常缓慢,并且很少影响心脏或呼吸系统,所以一般认为它不会危及生命,大部分患者都有正常的寿命。
症状八、肢带型:病程进展极慢的肢带型肌营养不良症。肢带型肌营养不良症也是男女都可见的,病情的发病年龄不确定,但集中在儿童或青年时期发病,患者会出现行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,举臂不能过肩,有的则只累及股四头肌。
肌营养不良的典型症状有哪些?相信通过以上介绍您已经有所了解,希望对您的生活有所帮助,如果您还有不明白的地方或者有什么不懂的可以点击在线咨询,还可以跟石家庄平安医院风湿免疫科的专家联系,热线电话:0311-86112971,免费电话:400-6800-982
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